Siroz : etyolojisinde enfeksiyon, toksik maddeler, otoimmün ya da konjenital patolojilerin rol oynadığı , ileri derecede karaciğer hasarı ile karakterize ilerleyici KARACİĞER hastalığıdır.
Sirozlu hastalarda karaciğer yapısında değişiklik (lobulasyon, nodulasyon), yer yer atrofi/hipertrofi ile ortaya çıkan boyut değişiklikleri ve karaciğerde yaygın heterojenitenin yanı sıra, fokal lezyonlar da görülür. Siroz zemininden KARACİĞER KANSERİ (hepatosellüler karsinoma –HCC) gelişme riski yüksek olup; bu sebep ten dolayı sirozun tanısı ve erken tedavisi kritik önem taşımaktadır.
Sirozun en önemli sebebi viral hepatitler (B ve C hepatit) ve alkol olup; diğer sebepler çok daha nadirdir. Ülkemizin de içinde bulunduğu birçok asya ülkesinda hepatitler ilk sırada, alkol 2. sırada ve bilier sebepler 3. sırada gelirken, Avrupa ve Amerikada ALKOL ilk sırada rol oynamaktadır. Son yıllarda eski bilgilerimizin tersine, karaciğer yağlanmasının da siroza kadar ilerleyen karaciğer yetersizliğine sebep olduğu gözlenmektedir.
Karaciğer sirozları bir çok şekilde sınıflandırılabilmektedir. Ancak en anlaşılabilir sınıflama: ya etiyolojiye göre ( Viral, alkole bağlı, otoimmün, yağlanmaya bağlı ve metabolik …) yada klinik evrelemeye göre ( kompanse ve dekompanse diye ) sınıflandırılabilir. Asit ( karında su toplanması), bilinç kaybı (hepatik ensefalopati) ve sarılık varsa dekompanse siroz , yoksa kompanse sirozdan bahsedilir.)
Sirozda, artmış olan bağ dokusuna bağlı olarak karaciğerin makroskopik görünümünün, hücresel yapısının ve dolaşımının bozulması en önemli karakteristik değişikliklerdir. Siroz yaygın bir karaciğer hastalığı olmasına rağmen, lezyonlar homojen değildir. Bu durum biyopsi ile değerlendirmede yanlışlıklara sebep olabilmektedir. Biyopsi deneyimli bir gastroenterolog tarafından yapılmalı, alınan materyal yeterli olmalıdır.
Siroz başlangıcında enflamasyon, ödem ve yağlanmaya bağlı olarak karaciğer büyürken; geç dönemlerde artan nedbe dokusuna (Fibrozis) bağlı olarak küçülmektedir. Oluşan fibröz dokular halka şeklinde dizilerek sağlam karaciğer hücrelerini çevreleyerek hapseder ve nodüllerin oluşumunu başlatırlar. Oluşan nodüller nedeniyle karaciğerin yüzeyi düzensiz bir şekil alır. Sirotik karaciğerin en önemli karakteristik özelliklerinden biri olan rejenerasyon nodülleri her zaman görüntüleme yöntemleri ile ortaya konamasalar bile tüm olgularda mevcuttur.
Kontrastlı BT incelemelerinde nodüller seçilebilir. Oluşan nodüller zaman içerisinde displastik nodüller halini alabilirler ve bunlar premalign lezyonlardır. Bunlar genellikle portal venöz sistem vasıtasıyla, daha küçük bir oranda da hepatik arterler yoluyla beslenirler. Bu lezyonlar genellikle kontrastlı BT incelemelerinde seçilemezler. MR ile “ nodül içinde nodül” bulgusunun olması ve dinamik incelemede arteriyel evrede bu kesimde kontrast madde tutulumunun saptanması nodül içerisinde malign sürecin geliştiğine işaret eder.
MR ile sirotik karaciğer parankiminde rejenerasyon nodülleri ve fibrotik zeminden ayrık olarak seçilebilen ve radyolojik olarak displastik nodül lehine değerlendirilen lezyonlar olası HCC gelişimi açısından yakın takip altına alınmalı, boyut ve karakter değişimleri, hastanın klinik/laboratuar ( AFP) bulguları eşliğinde dikkatlice değerlendirilmelidir.
Sirozlu hastalarda görülen tüm değişiklikler aşağıda sıraladığımız metabolik olaylara bağlı olarak meydana gelmektedirler.
1. Yetersiz gıda alımı (anoreksi, asit varlığı önemli nedenlerdir)
2. Emilim sorunları (intestinal ödeme bağlı)
3. Protein sentezinde azalma
4. İntestinal protein kaybı
5. Yağ oksidasyonunda artma
6. İnsülin rezistansı (hiperinsülinemia, hiperglukagonemi sıktır)
7. Artmış enerji kayıpları
8. Hipermetabolizma (sitokinler ve dolaşımın hiperdinamik süreci)
SİROZDA BAŞLICA BELİRTİLER ŞÖYLEDİR:
- Sebebi belli olmayan hafif ateş
- Bulantı, kusma
- Ödem
- Sebepsiz kanamalar (Burun, diş eti) ve vucutta morarmalar
- İştahsızlık
- Halsizlik, yorgunluk, güçsüzlük
- Cinsel istek azalması ve cinsel yetersizlik
- Erkeklerde meme büyümesi (Jinekomasti)
- Kaşıntı
- Kramplar
- Nefes darlığı ve hızlı nefes alıp verme
- Kilo değişiklikleri
FİZİK BULGULAR
Dudak çevresinde çatlaklıklar, dilde silinme ve solukluk, göz çevresinde çökmeler, adalelerde erime, avuç içinde kas erimeleri, tırnaklarda şekil değişikliği, testislerde küçülme, erkeklerde memelerin büyümesi, sarılık, karında su toplanması, ayak ve bacaklarda şişmeler en sık semptomlardır.
Bilinç bulanıklığı ve kaybı, kanamalar (Varis kanaması), sarılık ve karında su toplanması (asit) sirozun son döneme ilerlediğinin en önemli bulgularıdır.
SİROZDA TANI
ANAMNEZ: Hastanın ayrıntılı ve dikkatli anamnezi, ve fizik muayene bulgular tanı ve ayırıcı tanı için son derece önemlidir.
KAN TETKİKLERİ: Kan tahlilleri hastalığın evresine, etiyolojisine, sirozun aktif olup olmamasına göre değişiklik gösterir. Tanı ve ayırıcı tanıda karaciğer enzimleri, bilurubinler, kan proteinleri, protrombin zamanı, AFP, hemogram (anemi, trombositopeni, lokopeni) hepatit belirteçleri (B, D ve C için), otoimmün markırlar (ANA, AMA; ASMA, LKM ) metabolik markırlar ( seruloplazmin, idrar bakırı, ferritin, alfa 1 AT vs) protein elektroforezi, TİT (ürobilinojenüri)
GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ: İlk önce ucuzluğu ve kolay ulaşılabilirliği nedeniyle US akla gelmelidir; sonra spiral tomografi ve dinamik MR incelemeleri düşünülebilir.
PATOLOJİ: Karaciğer biyopsisi EN ÖNEMLİ TANI METODUDUR.
HASTALIĞIN SEYRİ
Hastalığın seyri; etiyolojisine, tanı konduğu andaki hastalıkla geçen süreye, laboratuar bulgularına, histolojik incelemede hastalık aktivitesi ve fibrozis derecesine ve tedavi olanaklarına bağlıdır.
Hastalığın gidişatını belirlemede kullanılan birçok sınıflama vardır. Bunlardan en önemlisi karaciğer yetmezliğinin derecesini gösteren CHİLD-PUGH sınıflamasıdır. Klinikte en sık kullandığımız evrelemedir. A, B ve C olarak 3 evreye ayrılır. Bu sınıflama da kulanılan parametreler: ensefalopatinin varlığı (Bilinç kaybı), asit varlığı, protrombin zamanındaki uzama miktarı, albümin miktarı ve bilurubin seviyesi olmak üzere 5 parametredir.
Sirozda görülen komplikasyonlar: Özofagus varis kanamaları, assit, spontan bakteriyel peritonit, karaciğer koması, karaciğer kanseri, karaciğer yetersizliği, böbrek-akciğer yetersizliği, dalak büyümesi, kemik iliği yetersizlikleri, hormonal bozukluklar ve enfeksiyonlar en önemlileridir.
TEDAVİ
Siroz oluştuktan sonra hastalık ilerleyici olduğu için tedavi de amaç
1- Hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak
2- Komplikasyonların oluşmasına engel olmak
3- Oluşmuş komplikasyonları tedavi etmek olmalıdır.
En doğru yaklaşım siroz oluşmadan önce tedaviye başlamak ve siroz oluşmasına engel olmaktır.
Karaciğer sirozu oluşmuşsa tedavi de amaç belirtileri ve komplikasyonları azaltmaya yöneliktir.
Siroz dekompanse hale gelmişse tedavi KARACİĞER NAKLİDİR.
Karaciğer sirozunun tedavisi siroz oluşmadan önce etiyolojik ajana göre değişmekte olup,sebep ne ise ona yönelik tedaviler uygulanmaktadır. Alkole bağlı ise alkolden uzak durmak ilk yaklaşımdır. Viral hepatitler sebepse onlar tedavi edilmelidir.
Sonuç olarak :
Siroz oluşmasına engel olmak tedavide temel prensiptir.
Siroz oluşmuşsa etiyolojik ajana göre seyri yavaşlatmaya çalışılmalıdır.
Komplikasyonlar gelişmişse tedavi onları ortadan kaldırmaya yöneliktir.
Her şeye rağmen siroz ilerlemişse son ve kesin tedavi seçeneği KARACİĞER NAKLİ dir.